Клинодактилия: описание и признаки болезни, определение аномалии и физиология процесса, операция и особенности реабилитации, методы исправления дефекта

Клинодактилия — врожденная аномалия развития пальцев кистей

Клинодактилия: описание и признаки болезни, определение аномалии и физиология процесса, операция и особенности реабилитации, методы исправления дефекта

» Болезни » Другие » Клинодактилия — врожденная аномалия развития пальцев кистей

3627 0

Руки – это часть тела, которая всегда находится на виду. Любые изменения и деформации на кистях или на пальцах рук очень заметны.

Таких аномалий достаточно много. Часто они представляют собой лишь косметологический дефект, но иногда могут мешать полноценно функционировать человеку: работать, учиться, общаться.

Среди наиболее часто встречаемых отклонений в развитии кистей является клинодактилия.

Определение аномалии

Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

Иногда в детском возрасте этот дефект остается незамеченным, поскольку деформация бывает разной степени и продолжается вплоть до полового созревания. Своего пика аномалия достигает в возрасте 18-20 лет и обычно больше не прогрессирует.

Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

Классификация и физиология процесса

Обычно заболевание не вызывает болей или неудобства и лечат его в случае, когда палец очень сильно отклонен от оси и это вызывает сильный дискомфорт и затруднения в повседневной жизни.

Различают несколько типов клинодактилии:

  1. Тип I. Пропорции пальца нормальны, угол отклонения небольшой (до 10-15 градусов).
  2. Тип II. Пропорции пальца изменены (укорочение), угол отклонения незначительный (не более 10-15 градусов).
  3. Тип III. Сильное искривление, угол наклона более 20 градусов.

Деформация происходит из-за изменения зоны роста (эпифиза) средней фаланги. Обычно эпифиз расположен в основании кости и представляет собой плоскую пластину.

В случае клинодактилии зона роста огибает среднюю фалангу от проксимальной до дистальной кости пальца, образуя букву С.

Вследствие такой деформации рост средней фаланги происходит неравномерно и напоминает трапецию или треугольник, из-за этого ее еще называют дельта-фалангой.

Причины развития патологии

Клиндактилия может протекать как изолированное заболевание, так и в комплексе с другими отклонениями. Она может развиваться по трем причинам.

Как самостоятельное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В этом случае у кого-то из близких родственников обязательно обнаруживаются подобные аномалии. Они могут различаться по выраженности (например, у матери второго типа, а у дочери третьего).

Как одна из составляющих более серьезных заболеваний, имеющих генетическое происхождение. Это могут быть синдромы, связанные с изменением набора хромосом (анеуплоидные синдромы):

  • синдром Дауна (клинодактилия в 60% случаев);
  • синдром Клайнфельтера;
  • трисомия в 18 паре хромосом;
  • синдром Тернера.

Синдромы, связанные с генными мутациями:

  • синдром Робертса;
  • синдром Рассела-Сильвера;
  • анемия Фанкони;
  • синдром Корнелии де Ланге;
  • синдром Фейнгольда;
  • или другие несиндромные аномалии (брахидактилия).

Может проявляться как спорадическое заболевание. Это обозначает, что произошла спонтанная мутация гена, что и привело к дефекту. Или клинически болезнь проявилась впервые, поскольку имеет рецессивный тип наследования.

Клинодактилию можно выявить при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. При наличии такого отклонения беременную могут направить на консультацию к генетикам и при необходимости проводят определение кариотипа ребенка для исключения хромосомных аномалий.

Операция — единственный выход

Клинодактилия – это проблема, которую можно решить только хирургическим путем. Когда ребенок маленький, то многие родители не всегда решаются проводить операцию, но это неправильно, поскольку именно в детском возрасте лучше всего переносится операция и лучше результат.

Устраняют дефект и в подростковом, и в зрелом возрасте. Такая аномалия развития пальцев не приводит к инвалидизации и не мешает человеку.

За исключением клинодактилии третьего типа, когда угол искривления очень велик и приводит к нарушению функции органа – сустав ограничен в движении, затруднены хватательные движения.

Существует несколько методов решения этой проблемы:

  1. Клиновидная закрытая остеотомия аномальной фаланги. Наиболее простой способ, но может требовать коррекции и в дальнейшем не сохраняет длину пальца. Чаще всего проводят детям. Для фиксации фаланг в правильном положении используют две спицы и гипсовую повязку, которые удаляют спустя 4-5 недель. На коже остается небольшой рубчик.
  2. Клиновидная открытая остеотомия фаланги с ее короткой стороны и вставка части гребня подвздошной кости. Сложная операция для проведения у маленького ребенка, поскольку требуется использовать костный материал для трансплантации, но у ребенка его мало. Кроме того, операция сопровождается корректирующей Z- пластикой, т.е. иссечением треугольных лоскутов кожи для улучшения внешнего вида пальца. Длина пальца сохраняется.
  3. Обращенная клиновидная остеотомия. Наиболее рациональный выбор оперативного вмешательства для взрослых людей с клинодактилией. Технически непростая операция. Иссекается клиновидная часть кости с широкой стороны фаланги и она же вставляется с узкой стороны. Также сопровождается пластикой встречными треугольными лоскутами. Длина сохраняется.
  4. Резекция срединной части зоны роста у дельта-фаланги и установление в образованный промежуток жирового трансплантата. Этот способ позволяет нормализовать функцию эпифиза. Он не требует длительной иммобилизации, что очень важно для маленького ребенка. Методика используется в Америке для детей до 6 лет, в идеале возраст ребенка должен быть до 3 лет.

Результаты оперативного лечения клинодактилии мизинца можно видеть, сравнив по фото выше, руки до и после проведения вмешательства.

Рациональнее всего проводить операцию в раннем детстве. До хирургического вмешательства у маленьких детей рекомендуют надевать специальные фиксирующие ортезы, которые удерживают палец с дефектом в нужном положении.

Поскольку это генетическое заболевание, связанное с аномалиями костных структур, то консервативной терапии оно не подвергается.

Единственным выходом является хирургическое вмешательство. Однако оно не всегда необходимо, поскольку часто искривление практически незаметно и не мешает человеку жить полноценно. В тяжелых случаях необходимо исправлять ситуацию оперативно.

Специалисты подбирают наиболее подходящий способ решения проблемы. После операции результат виден сразу. Искривление устраняется практически полностью. На коже могут оставаться небольшие шрамы от проведенного вмешательства. Лучше всего заниматься этой проблемой в раннем детстве.

Источник: //osteocure.ru/bolezni/others/klinodaktiliya.html

Клинодактилия: фото, причины, стадии и лечение

Клинодактилия: описание и признаки болезни, определение аномалии и физиология процесса, операция и особенности реабилитации, методы исправления дефекта

Таких аномалий достаточно много. Часто они представляют собой лишь косметологический дефект, но иногда могут мешать полноценно функционировать человеку: работать, учиться, общаться.

Среди наиболее часто встречаемых отклонений в развитии кистей является клинодактилия.

Причины

Наиболее распространёнными суставными заболеваниями, вызывающими искривление пальцев на руках, являются артрит и артроз.

Артрит – воспалительная реакция инфекционного типа. Болезнь скоро прогрессирует, приводя к разрушению хрящей и связок. При этом человек испытывает сильную боль в суставах, сопровождающуюся локальной или общей гипертермией тела, отёчностью. Заболевание имеет несколько видов:

  1. Псориатический, проявляющейся в поражении суставов всех пальцев, сопровождающимся увеличением их размеров и приобретением красно-бурого оттенка кожи.
  2. Подагрический, связанный с нарушениями процессов метаболизма, приводящими к росту концентрации мочевой кислоты в крови и, как следствие, к отложению её солей в кистях рук.
  3. Ревматоидный, касающейся воспаления соединительной ткани. В результате возникает симметричная деформация пястно-фаланговых суставов указательного и среднего пальцев. Заболевание может затронуть и лучезапястные суставы.
  4. Посттравматический – результат полученной травмы или хирургической манипуляции.

Артроз. Эта болезнь поражает хрящевые ткани суставов, постепенно приводя к их истончению и разрушению. Симптоматика проявляется сильной болью в руках, узелковыми образованиями (Гебердена, Бушара), деформирующими фаланги, нарушениями функционирования пальцев. Чаще всего страдают средние, безымянные и указательные пальцы.

Описанным патологиям в большей степени подвержены женщины в период менопаузы, лица, профессионально занимающиеся спортом, или деятельностью, связанной с активным использованием рук: массажисты, программисты, пианисты и др. Большую роль играет и наследственный фактор.

Другие причины:

  • Ризартроз. Заболевание локализуется в основании большого пальца, приводя к дегенерации хряща.
  • Панариций. Поражению в этом случае подвержены не только суставы (межфаланговые), но и кости кистей рук. Пальцы при этом имеют форму веретена, сильно болят и плохо сгибаются.
  • Подагра. Сопровождается образованием подагрических тофусов в суставах пальцев, ограничивающих их функциональность и подвижность. Болезни подвержены в основном люди после 45-50 лет, имеющие проблемы с обменом веществ и эндокринной системой.
  • Клинодактилия – врождённая патология, характеризующаяся смещением пальцев относительно оси руки. Заболевание затрагивает мизинцы, безымянные пальцы. Деформация при этом симметрична на обеих руках, внутрисуставные структуры нарушены.
  • Псориатическая артропатия, связанная с воспалением суставов из-за псориаза.
  • Вибрационная болезнь.

Диагностика

Как правило, любые деформационные изменения кистей рук можно выявить уже при осмотре. Однако признаки артрита и артроза очень схожи между собой, поэтому часто назначаются дополнительные исследования, включающие:

  1. Анализ крови (на наличие/отсутствие воспалительных процессов, выявление уровня мочевой кислоты).
  2. Анализ мочи.
  3. Рентгенографию. Снимок детально покажет суставные деформации, остеофитовые образования.

Диагностические манипуляции имеют и более широкий спектр, зависящий от особенностей генеза исследуемого заболевания.

Лечение

К сожалению, терапевтические действия не всегда могут полностью вылечить болезнь, особенно если это хроническая стадия или сильно запущенное состояние. Однако лечение в этом случае поможет справиться с симптомами обострения, значительно уменьшив дискомфорт.

Ризартроз хорошо поддаётся лечению на начальной стадии. Эффективнен приём хондопротекторов, витаминных комплексов в совокупности с физиопроцедурами: массажем, компрессами, растирками и др. При более тяжёлой форме заболевания назначаются противовоспалительные нестероидные медикаменты (Нимесулид, Мовалис), глюкокортикостероиды. Комплекс физиотерапии при этом включает в себя:

  • Ультразвук.
  • Магнитотерапию.
  • Электрофорез.
  • Лазеротерапию.

При неэффективности консервативного лечения проводится эндопротезирование повреждённого пальца.

Панариций успешно лечится курсовым приёмом антибиотиков, а также противовоспалительных препаратов и методами физиотерапии.

При подагре требуется комплексный подход, основанный на:

  1. Соблюдении жёсткой диеты, ограничивающей или исключающей потребление пищи, содержащей пурины (жирной рыбы, мяса, чая, кофе, какао и пр.). Диета направлена на сокращение количества мочевой кислоты в организме.
  2. Медикаментозной терапии, включающей приём противовоспалительных средств (Колхицин, Фенилбутазон, Индометацин), назначение внутрисуставных инъекций глюкокортикстероидов (в острой стадии).
  3. Использовании наружных медикаментов (мазей, гелей и др.) для облегчения симптомов и усиления других терапевтических методов.
  4. Применении физиопроцедур, таких как акупунктурная терапия, воздействующая через активные точки на суставах и активирующая процессы кровообращения, метаболизма в них.

Источник: //cmiac.ru/kosti-i-sustavy/klinodaktiliya-foto-prichiny-stadii-i-lechenie.html

Клинодактилия мизинца и пальцев рук и ног у новорожденных: скрининг УЗИ, фото, МКБ-10, лечение

Клинодактилия: описание и признаки болезни, определение аномалии и физиология процесса, операция и особенности реабилитации, методы исправления дефекта

Клинодактилия – врожденное состояние, при котором аномалия развития мышечно-сухожильного аппарата приводит к ограничению подвижности пальцев на руках или ногах. При этом сама кисть приобретает своеобразный внешний вид.

Расценивать такое состояние как дефект с эстетической точки зрения невозможно, так как искривление пальцев не бросается сразу в глаза.

Что такое клинодактилия

Данной патологии присвоен код по МКБ М20. Относится она к врожденным заболеваниям, которые развиваются из-за аномалии развития еще во внутриутробный период.

Эта аномалия достаточно распространенная у новорожденных и чаще всего проявляется либо на руках, либо на ногах. В редких случаях возможно затрагивание суставных сочленений на обоих типах конечностей.

Чаще всего пациенты имеют только эстетические проблемы с таким состоянием, так как физиологически состояние обычно не ограничивает жизнедеятельность. Только в редких случаях болезнь может существенно влиять на качество жизни и ограничивать работоспособность.

Наиболее часто проявляется болезнь в области мизинцев, но могут быть затронуты и другие суставы кистей или стоп в области пальцев. Обычно клинические проявления носят симметричный характер, затрагивая обе конечности. При проявлении патологии происходит смещение оси пальца вбок примерно на уровне средней фаланги, если соотнести состояние с осью кисти.

В детском возрасте данную болезнь выявить сложно. Процесс искривления занимает достаточно длительный период. Рассмотреть реальные проявления врачам удается примерно в 18-20 годам пациента. Соответственно и терапия начинается примерно в данном возрасте.

На фото клинодактилия мизинцев

Клиническая картина

Состояние проявляется следующими признаками:

  • Первая стадия проявляется отклонением пальца на 10°;
  • Далее происходит укорочение пораженного пальца, но, как правило, незначительное;
  • Палец сильно деформируется;
  • Угол наклона достигает 20°.

Боли при клинодактилии нет. Подвижность пораженной части ограничивается. У пациента может снизиться активность пальцев, становится сложным осуществление письма. В руках тяжелее удерживать некоторые предметы.

Состояние клинодактилии является врожденным. Такая аномалия обычно передается наследственным путем. Основной причиной дефекта является изменение эпифиза в области средней части пальца. Ее рост при этом начинает напоминать треугольник или трапецию.

Стоит отметить, что такое состояние может быть самостоятельным или являться частью клинической картины других патологий. К таковым можно отнести следующие патологии:

  • Синдром Клайнфельтера;
  • Синдром Тернера;
  • Синдром Дауна;
  • Трисомия у 18 пары хромосом.

Эти состояния достаточно тяжелые, а потому сама по себе клинодактилия и ее лечение, как правило, отходят на задний план. Но чаще все же патология наследственная. Причем если у одного родителя болезнь проявилась на первой стадии, то у ребенка она может дорасти до второй.

Важно! Болезнь передается аутосомно-доминантным типом. Но мутация гена может произойти и спонтанно.

Классифицируют состояние по причинам проявления. Первичный тип говорит о том, что болезнь является самостоятельной аномалий, которое развилось из-за наследственного фактора или случайной мутации. А вот вторичный тип обычно говорит о наличии более серьезных патологий. Соответственно у них клинодактилия – это только часть клинической картины.

Как лечат

Учитывая, что в большинстве случаев болезнь носит наследственный характер, то можно понять, что медикаменты оказываются крайне неэффективными в лечении состояния. если говорить об ЛФК и физиотерапии, то и такие меры воздействия могут давать минимальные результаты.

Клинодактилия является в большей степени эстетическим нарушением, а потому и решается вопрос устранения подобной аномалии соответствующим методом – пластической хирургией.

Важно! Подобный тип операции не имеет особых противопоказаний, а потому может применяться даже в детском возрасте. Но все же врачи рекомендуют дождаться полного окончания формирования скелета и мышечно-связочного аппарата.

Хирургическое лечение фото до и после операции

Прогноз

При отсутствии терапии чаще всего прогнозы относительно положительные. То есть дефект будет сохраняться, но при этом сильно влиять на жизнедеятельность не будет. В редких случаях подобная аномалия может несколько ухудшить функциональность кисти, способность удержания специфических и маленьких предметов.

При проведении пластической операции эстетический дефект удается скорректировать. Прогрессирует и приводит к инвалидизации болезнь в единичных случаях.

Особенности пластической хирургии рук, рекомендации и отзывы в нашем видео:

Источник: //gidmed.com/ortopediya-i-travmatologiya/sustavu-kosti/deformastya/vrozhdennye/klinodaktilii.html

ОртопедПортал
Добавить комментарий